Mirizzi 综合征定定义义指胆囊管或胆囊颈结石嵌顿引起胆总管狭窄,临床上出现胆管炎、梗阻性黄疸和肝功能损害为特征的综合征。 1948 年由阿根廷外科医生 Mirizzi 首次描述该病,是一种较少见疾病。一、发病机理一、发病机理病理解剖基础胆囊管较长且与胆总胆囊管较长且与胆总管并行,两者间隔一管并行,两者间隔一层纤维膜。嵌顿于胆层纤维膜。嵌顿于胆囊管或胆囊颈的结石囊管或胆囊颈的结石压迫肝总管导致狭窄、压迫肝总管导致狭窄、梗阻而继发胆管炎, 梗阻而继发胆管炎, 或其压迫引起肝总管或其压迫引起肝总管侧壁缺血坏死而形成侧壁缺血坏死而形成胆囊胆管瘘。胆囊胆管瘘。形成条件?胆囊管比较长且与胆总管并行一段?胆囊管或胆囊颈部有嵌顿的结石?嵌顿结石压迫胆管?胆囊三角有炎症胆囊管与胆总管融合以及瘘的形成的发生机理?胆囊三角处有严重的炎症浸润?有纤维化和瘢痕形成过程?胆囊收缩,胆囊内压力增高?胆囊管与胆总管解剖结构异常?胆总管管壁神经节神经元的数目减少,调节功能障碍二、诊断?胆囊萎缩?胆囊颈以上的肝胆管扩张?胆管偏位,偏侧性充盈缺损边缘光滑?扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管直接影像学检查特点本病的首选检查方法,表现为胆囊管或胆本病的首选检查方法,表现为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张, 囊颈结石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张, 为本病筛选提供诊断线索为本病筛选提供诊断线索如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓的的““三管征三管征””应考虑本综合征应考虑本综合征缺点:临床上出现概率较少缺点:临床上出现概率较少(一) B超
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