脊髓空洞症病因&发病机制:先天性发育异常:如胚胎期神经管闭合不全;脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性。本病常合并:小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足。流体动力学说:颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网膜下腔,脑室内压力搏动性增高,冲击脊髓中央管使之逐渐扩大,导致与中央管相通的交通型脊髓空洞。脊髓血液循环异常:引起脊髓缺血\坏死\软化,形成空洞&脊髓积水。其他:肿瘤囊性变;损伤性;放射性;脊髓梗死软化;脊髓内出血;坏死性脊髓炎。MRI基本征象:长T1、长T2信号,T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号,为脑脊液流空现象,空洞内可有间隔。延髓空洞症(一)交通型脊髓空洞症交通型脊髓空洞症(中央管扩张症)伴有脑积水、脑室扩张交通型脊髓空洞症(中央管扩张症)伴有伴ChiariⅡ畸形伴ChiariⅡ畸形
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