首先提出该病, 1891 年Arnold Chiari 通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中,多有脊髓空洞发现,因此,常称为 Arnold Chiari 畸形脊髓空洞症(ACM-SM) 。概述§好发部位:可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生, 也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。病理:脊髓内空洞形成、脊髓积水,在空洞周围有神经胶质增生。§好发年龄 20~30岁间青、中年期。§病因:凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞,如枕大孔区畸形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管网状细胞瘤,四脑室和小脑肿瘤时,也可见有脊空症, 甚至腰椎陈旧性压缩骨折时,也能见到延伸至上颈段的脊髓空洞症。 发病机理§病因及发病机制尚未完全明确,目前主要有以下三种学说: §1、先天发育异常§本病常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、马形足等畸形,故认为脊髓空洞症是脊髓先天发育异常所致。有学者认为胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天神经胶质增生可能与该病有关发病机理§2、脑脊液动力学异常§由于颈枕区先天性异常可造成第四脑室出口处闭塞,影响脑脊液正常循环,结果脉络丛所产生的脑脊液压力的搏动波, 不断冲击眷髓中央管而导致中央管扩张发病机理§3、血液循环异常§认为脊髓空洞症是继发于脊髓血管畸形、脊髓损伤及脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎引起的脊髓血液循环异常,产生髓内组织缺血、坏死,液化,形成空洞病理§脊髓外形呈梭形或膨大或萎缩变细,其中空洞多位于颈膨大,可向脑干或胸髓扩展,腰髓较少受累,偶有多发空洞而且不相通。§空洞壁不规则,由环形排列的胶质细胞及纤维组成。§空洞内存在积液,其成分与 CSF 相似病理§病变多起始于灰质前联合,然后对称或不对称地向后角和前角扩展,继而压迫脊髓白质。§延髓空洞通常呈纵裂状,多为单侧,有些甚至上升入脑桥,空洞可阻断内侧丘系交及纤维,累及舌下神经核和迷走神经核
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