脊髓积水、在空洞周围有胶质增生好发部位:可以在颈髓或上胸腔段几个节段内发生,也可以向上、向下延展,少数累及脊髓全长。累及延髓者称延髓空洞症。好发于20—40岁青中年,男性多于女性。脊髓空洞症的分类交通性和非交通性两大类:交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通,是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张,不与脑脊液通路相连。脊髓空洞症的病因脊髓空洞症的病因目前尚未明确,可能有先天性发育异常(如Chiaris畸形)、脑脊液循环的机械性压力改变和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。少数情况下外伤后仅几个月后也可形成空洞,但外伤后脊髓空洞症通常在数年间隔期后、在那些原先已有脊髓损伤所致严重神经系统表现的患者身上才发生。临床表现感觉症状:痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失,而由于后柱早期不受影响,轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留,属于本病的特点,称为节段性分离性感觉障碍。可有深部疼痛,累及肩膀;累及后索时则出现相应的深感觉障碍。运动症状:病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏,相应肌肉瘫痪、萎缩,肌张力减低,肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早,上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索,下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫,腱反射亢进。下颈段(C8—T1)侧角受累,可出现Horner征(单侧瞳孔缩小、眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。骨关节和皮肤营养障碍:因脊髓侧角受损,致皮肤营养障碍,如皮肤增厚、指端发紫、肿胀、顽固性溃疡、一侧面部无汗、皮肤划痕征阳性。下颈段(C8—T1)侧角受累,可出现Horner征(单侧瞳孔缩小、眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。约20%的病人发生关节损害,关节肿大、积液,关节活动不受影响,肿胀关节多无疼痛感或仅有轻微胀痛感称Charcot关节。后期可出现神经源性膀胱和尿失禁。
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