史;诱因多为感染,精神创伤,过度疲劳,妊娠等。疾病相关知识重症肌无力病理示意图重症肌无力在医学上有“不死的癌症”之称重症肌无力的发病特点:1、本病具有缓解与复发的倾向,可发生于任何年龄,但多发于儿童及青少年,女性比男性多,晚年发病者又以男性多,多伴胸腺瘤。2、受累肌肉呈病态疲劳,症状多于下午或傍晚劳累后加重,早晨或经短时休息后可减轻,呈规律的“晨轻暮重”波动性变化。Ⅰ型:单纯眼肌型<20%>,眼外肌受累。表现为眼睑下垂,复视。对药物治疗敏感性差,但预后好。Ⅱ型:轻、中度全身型<50%>,有四肢受累。早期治疗反应好,预后好。Ⅱa型:四肢受累较轻,无球部受累;Ⅱb:四肢受累较重,有球部受累。Ⅲ型:急性进展型<10%>,病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差,预后较差。Ⅳ型:晚发重度全身型<9%>,病程长于半年,常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等经数年至十年发展而来。治疗反应差,预后差。Ⅴ型:肌萎缩型<1%>,即在起病半年内即开始肌萎缩。⑴成人型少年型<8%>:以单纯眼肌型多见先天型<1%>:婴儿期发病,有家族史,属常染色体隐性遗传,症状严重新生儿型<1%>:48小时出现症状,持续数日~数周,逐步改善至痊愈⑵儿童型临床表现本病的病因是全身性的,但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现:眼外肌麻痹为首发症状,表现为非对称性眼睑下垂、复视、斜视。表情肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气。咽喉肌受累是吞咽困难,饮水呛咳,构音不清。颈肌和四肢近端肌群受累,表现为屈颈抬头无力,四肢乏力。临床表现重症肌无力危象急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能为危象。约10%的重症肌无力患者出现危象。发生危象后需及时抢救病人,否则危及生命。辅助检查血,尿,脑脊液检查重复神经电刺激单纤维肌电图乙酰胆碱抗体滴度检查胸腺CT,MRI检查其他检测如,T3,T4检查等。
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