常出现延髓支配延髓支配肌肉瘫痪和肌肉瘫痪和肌无力危象,肌无力危象,死亡率高。死亡率高。迟发重症型(10%%)潜隐性起病,缓慢进展,多在起病半年至两年内由ⅡⅡaa、、ⅡⅡbb型发展而来,型发展而来,有延髓支配肌有延髓支配肌肉麻痹和呼吸肉麻痹和呼吸肌麻痹。常合肌麻痹。常合并胸腺瘤,预并胸腺瘤,预后差后差临床表现临床特征临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳,呈为部分或全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力,具有活动后加重、休息后减轻波动性肌无力,具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。和晨轻暮重等特点。MGMG在一般人群中发病率在一般人群中发病率为为8-20/108-20/10万,患病率万,患病率50/1050/10万,南方的发病率万,南方的发病率较高。任何年龄组均可发病,常见于较高。任何年龄组均可发病,常见于20-4020-40岁。岁。4040岁以前女性患病率为男性的岁以前女性患病率为男性的2-32-3倍,中年以倍,中年以后发病者以男性多见,多伴胸腺瘤。后发病者以男性多见,多伴胸腺瘤。什么是重症肌无力危象病人如果急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力,以致不能维持正常换气功能时,称为MG危象。危象是MG常见的死因,肺部感染或手术可诱发危象,情绪波动和系统性疾病可使症状加重。病例简介4床刘振友男50岁患者因胸闷呼吸费力一月加重伴呼吸困难3天,于2011年9月6日入住我科,T 36.5℃ P 100次∕分BP 112/87mmHg R 21次/分,患者于一月余前在无明显诱因下出现双眼视物成双、胸闷、呼吸费力,同时伴有声音嘶哑,饮水呛咳,吞咽困难,抬颈费力,在当地医院予以喉炎治疗,症状无明显改善,近半月感症状进行性加重。病程中有明显的晨轻暮重,病态疲劳,无肢体酸痛,无肢体抽搐,无意识障碍,无明显体重下降,无发热。入院后予以抗胆碱酯酶剂、血浆置换及呼吸机辅助呼吸等对症治疗。
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