和免疫复合物存在,AchR明显减少。胸腺:80%MG有胸腺淋巴滤泡增生,10-20%合并胸腺瘤,以淋巴细胞增生为主。病理人群发病率8~20/10万,南方较高患病率约50/10万20~40岁常见,<40岁女性患病率为男性2~3倍,中年以上发病者以男性居多胸腺瘤:50~60岁MG患者多见,10岁以下患者占MG患者的10%,家族性病例少见临床表现流行病学发病年龄任何年龄,出生后数个月至70~80岁,但有两个年龄高峰期:20~40岁常见,<40岁女性患病率为男性2~3倍,40~60岁,男性多见,多合并胸腺瘤发病\加重诱因感染\妊娠\月经前常,精神创伤,过度疲劳估计我国约有60万MG病人眼外肌无力为首发症状眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。面肌受累:表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。咀嚼肌及延髓肌受累:咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。颈肌受累:颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。临床表现临床分型⑴成年肌无力:Osserman分型.Ⅰ型:单纯眼肌型(15%-20%)预后好Ⅱ型:轻度全身型;a型不伴有延髓肌麻痹(30%)b型伴有延髓肌麻痹(25%)Ⅲ型:急性重症型(15%)死亡率高首发症状出现后数周内发展到所有骨骼肌Ⅳ型:迟发重症型(10%)预后差2年内由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型发展而来,症状同Ⅲ型,常合并胸腺瘤Ⅴ型:肌无力伴肌萎缩型。临床表现⑵儿童型肌无力:以单纯眼外肌麻痹为主。a新生儿型b先天性肌无力⑶少年型肌无力:14-18岁之间发病,以睑下垂,斜、复视为多见。吞咽困难,全身肌无力较儿童型多见。(4)药源性MG:可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节炎和硬皮病的患者。临床症状和AChR-Ab滴度与成人型MG相似,停药后症状消失。临床表现治疗MG胆碱酯酶抑制剂肾上腺皮质激素免疫抑制剂胸腺治疗(手术、放射)免疫球蛋白血浆置换
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