突触间隙、突触后膜。 AChR 位于突触后膜上。当神经纤维传来的动作电位到达神经末梢时,突触前膜的突触小泡释放出 ACh ,与 AChR 结合,使突触后膜去极化,引起肌肉的动作电位,产生肌肉收缩的效应。临床表现患病率为 5/10 万;南方发病率较高; 可发生于任何年龄,成人有两个发病高峰: 20-40 岁,女性多见,多伴胸腺增生; 40-60 岁,男性多见,多伴胸腺瘤。诱因:感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等,也可使病情加重,诱发 MG 危象。临床表现( 2) 起病隐袭,多数病人首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹,如眼睑下垂、复视、眼球活动受限,双眼常不对称。病情发展可累积其他颅神经支配的肌群,颈肌及四肢近端肌群亦常受累。晨轻暮重。可有咀嚼无力,吞咽困难,抬头困难, 四肢无力。重者出现呼吸肌无力,呼吸困难。临床表现( 3) 本病特点:症状波动,肌肉的无力在活动后加重,休息后减轻;早晨较轻,下午或晚上加重,即晨轻暮重现象。 MG 危象:重者出现呼吸肌无力,呼吸困难、窒息。临床分型( Osserman 分型法) ?I型:眼肌型——占 15~20% ,预后好。? IIa 型:轻度全身型—— 30% ,无危象,对药物敏感。? IIb 型:中度全身型—— 25% ,无危象,药物反应较差。? III型:重度急进型—— 15% ,起病急,病情危重,出现肌无力危象,死亡率高。?Ⅳ型:迟发重症型—— 10% ,症状同常由 III型,起病缓慢,常由其他几型发展而来,常合并胸腺瘤,预后差。实验室及其他检( 1) 肌疲劳试验( Jolly 试验):令受累肌肉在短时间内重复收缩,如果出现无力,休息后减轻或恢复正常为阳性。常嘱病人重复睁闭眼、咀嚼。抗胆碱酯酶药物试验: 新斯的明试验:肌注 0.5~1 mg , 20min 后症状减轻为阳性。可持续 2h。腾喜龙试验
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