也可波及细支气管。Р发病机制Р损伤? 肺泡炎肺纤维化? 修复Р按病因分类:? 病因已明病因未明? 吸入无机粉尘特发性间质性肺炎IIP? 吸入有机粉尘胶原血管病? 放射线结节病? 微生物感染组织细胞增多病X? 药物 wegener肉芽肿? 瘘性淋巴管炎肺泡蛋白沉积症? 肺水肿特发性肺含铁血黄素积症Р病理分类?传统旧分类IPF分为:?普通型间质型肺炎UIP? 脱屑型间质性肺炎DIP? 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BIP或BOOP)?淋巴样间质性肺炎(LIP)---免疫有关的淋巴增殖性疾病?巨噬细胞型间质性肺炎(GIP)---重金属有关Р影像-病理-临床诊断? 特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF ? 急性间质性肺炎AIP? 脱屑性间质性肺炎 DIP? 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD? 非特异性间质性肺炎 NSIP? 淋巴性间质性肺炎 LIP? 隐源性机化性肺炎 BOOP/COPР2002年ERS/ATS新分类IIP:Р组织学类型?寻常型间质性肺炎?弥漫性肺泡损伤?脱屑性间质性肺炎?呼吸性细支气管炎?非特异性间质性肺炎?淋巴性间质性肺炎?机化性肺炎Р2000年ATS和ERS认为?IPF(欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)仅指原因不明的病理学形态为寻常型间质性肺炎(UIP),即IPF或CFA病理形态等同于UIP。Р诊断(掌握)Р肺部影像学:? 结节状,网状,线(网)状? 弥漫磨砂玻璃,囊性改变,蜂窝肺? HRCT——早期改变易发现蜂窝肺典型?肺功能:? 限制性,DLCO,低氧血症,低碳酸血症?支气管肺泡灌洗:? 细胞比例,病原菌,肿瘤细胞? 具有排除性意义Р肺泡灌洗液细胞计数:非吸烟健康者?细胞总数:5~10×106个/ml,?巨噬细胞85~90%,?淋巴细胞10~15%,?中性及嗜酸性占1%以下