特发性间质性肺炎课件

(DPLDs) (DPLDs) 的分类的分类 DPLDs 已知病因, 如药物性或胶元血管病的肺表现特发性间质性肺炎肉芽肿性 DPLDs DPLDs , , 如结节病如结节病其他 DPLDs ,如淋巴管肌瘤病, 郎格罕组织细胞增生症特发性肺纤维化(IPF) IPF 以外的特发性肺纤维化 DIP RB-ILD AIP COP NSIP LIP 在基因表达异常和不明原因作用下, 病变早期即有细胞损伤和 Fb活化,胶原纤维过度形成,不单纯是损伤修复过程?肺泡上皮及血管内皮损伤: Ⅰ型受损, Ⅱ型增生,产大量细胞因子, PDGF 、 TGF- ?,?、ET-1 、PGF 2、MMPs ,致使炎细胞聚集和肺损伤加重,肺泡上皮凋亡加速, Fb增生活跃特发性间质性肺炎的发病机制?炎细胞聚集活化-肺泡巨噬细胞: 早期肺损伤起重要作用,产生多种生长因子、刺激平滑肌细胞、 Fb增殖和细胞外基质合成-中性粒细胞、淋巴细胞: 活化后释放多种蛋白酶、氧自由基和 Fb趋化因子?Fb增生及胶元形成: MMPs 和TIMPs 失衡, TIMPs 活性增高;早期Ⅳ型胶原合成增多,晚期Ⅰ、Ⅲ型胶原增多, 特发性间质性肺炎的发病机制特发性间质同性肺炎的发病机制?Th1/Th2 细胞免疫失衡: “Th2 优势”学说, Th2 细胞因子 IL-4 、 5、10、13有助于 ECM 沉积和纤维化,而 IFN ?抑制 Fb增生?细胞因子的作用: -生长因: TGF- ?,结缔组织生长因子(CTGF) ,IGF ,FGF -IL-4 、10、12、18( 上调 ICAM-1 、MIP-1 、IL -1 ?、GM-CSF) -TNF- ? -ET - 血管紧张素Ⅱ(上调促细胞生长的因子,促 Fb增生) - 纤溶酶原激活物抑制剂(PAI-1) ,肺间质内纤维蛋白对 Fb有趋化作用,生成大量 ECM ,且不易降解