020025030045-5455-6465-7475+MaleFemale02040608010012045-5455-6465-7475+MaleFemalePrevalenceIncidencePer100,000Per100,000Incidence:>30,000patients/yearPrevalence:>80,000currentpatientsAgeofonset:most40–70yearsTwo-thirds>60yearsoldatpresentationMales>femalesATS/ERS.AmJRespirCritCareMed.2000;161:646-664.RaghuG,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;174:810-816.美国流行病学资料IPF自然病程2013年9月发布的ATS/ERSIIP新分类共识指出:IPF的自然病程多样性,可以长期稳定,可以快速进行性进展,可以在病程中出现急性加重Raghu,G.etal.M.2011,183.788-824.stableIPF的发病机制吸烟,环境暴露-粉尘,微生物因素,胃-食管返流微吸入……WynnTA.J.Exp.Med.Vol.2008,No.7,1339-1350.IPF/UIPAmJRespirCriCareMed.,2011,187,788-824IPF临床表现Subjectedtoexternalreview成人不能解释的劳累型呼吸困难咳嗽双肺底吸气爆裂音(Velcro)杵状指IPF诊断标准排除其它已知原因导致的ILD(如:环境和职业导致的肺病,CTD-ILD,和药物性肺病等)。在没有外科肺活检资料条件下,胸部HRCT呈现典型的UIP表现。有外科肺活检资料条件下,胸部HRCT和病理均符合UIP表现。Subjectedtoexternalreview
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