检查:JAK2基因检测到突变;骨髓活检:符合真性红细胞增多症。:RBC6.78x10^12/L,HGB205g/L,骨髓细胞学检查示:符合粒巨三系细胞增生形态学骨髓象,骨髓活检:符合真性红细胞增多症。病例汇报2018-4-15查房:患者头痛较剧烈,伴有头晕、心悸,有眼花、复视,偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木不适。鞠文东主任查房后予以小剂量放血治疗。2018-4-16查房:患者诉小剂量放血后头晕、头痛减轻,但昨日夜间仍有阵发性头痛,伴心悸,有眼花、复视,偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木等不适。病例汇报入院诊断:1、真性红细胞增多症2、高血压病3级(很高危组)3、双眼老年性白内障4、腔隙性脑梗塞、陈旧性脑梗塞5、间质性肺炎病例汇报入院治疗:1、放血治疗:降低血容量2、降血压3、予活血、改善循环:抑制红细胞增生4、治疗肺部炎症汇报病例主要护理诊断:1、头痛:与高血压有关2、有出血的倾向3、有皮肤受损的危险4、潜在并发症:血管栓塞护理措施:遵医嘱服用降压药,保持血压稳定,勿抓挠皮肤,保持大便通畅效果:头痛、头晕较前好转,仍有乏力气促复习及提问真性红细胞增多症的定义?真性红细胞增多症的病因与发病机制?真性红细胞增多症的临床表现?真性红细胞增多症的诊断标准?真性红细胞增多症的治疗要点?真性红细胞增多症的护理要点?真性红细胞增多症的定义是由于多潜能造血干细胞发生突变而引起的恶性克隆性疾病。其骨髓祖细胞呈克隆性过度增殖导致三系增生;以血容量和红细胞明显增加为特征,可转化为骨髓纤维化,少部分病人可转化为白血病。病因与发病机制1、PV的红系祖细胞不依赖EPO产生的内源性红系集落,并对其他多种造血因子高度敏感。(如白介素-3)2、PV患者JAK2基因第14个外显子点突变,使得调控红系祖细胞的机制异常。3、PV中30%-40%可见染色体异常。4、总结:染色体异常和基因突变导致络氨酸磷酸酶活性改变是主要发病机制。
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