多症。Р鉴别诊断Р应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病;某些肿瘤(肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等)、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。?诊断要点: ?1.临床有多血症表现。?①皮肤、黏膜呈绛红色,尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。?②脾肿大。?③高血压,或病程中有过血栓形成。?2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。?①血红蛋白:男性>180g/L、女性>170g/L; ?②红细胞计数:男性>6.5X10^12几、女性>6.0X10^12/L。?3.红细胞压积增高:男性≥0.54;女性≥0.50。?4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0X10^9几。?5.血小板计数多次大于300X10^9/L。?6.骨髓象示增生明显活跃,粒、红与巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为显著。?7.能除外继发性红细胞增多症,特别是由于心肺功能不全,肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。此外病史中要注意有无嗜烟癣,是否居位高原地区,有无遗传性疾病等。Р治疗Р治疗原则?1.静脉放血:每1-3天1次,每次放血量300-500毫升,直至细胞胞比积≤45%为止。?2.化疗:常用药物有马利兰、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、三尖杉酯碱、二溴甘露醇等,以上药物可单用,也可2种或3种联合应用。?3.放射性核素治疗,近年少用?4.α干扰素治疗干扰素有抑制细胞增殖作用,近年也已开始用于本病治疗,剂量为300万U/m2,每周3次,皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小,放血次数减少。缓解率可达80%。Р用药原则?1.放血疗法能迅速减轻病人的症状,对症状重者能收到立竿见影效果,但疗效短暂。2.化疗或放疗能抑制骨髓造血,疗效较持久。?3.治疗时一般用放血疗法联合化疗或放疗,再配合对症治疗,效果更好。有血栓形成者还应作相应治疗。Р护理问题Р1、有出血的倾向?2、疼痛?3、有皮肤受损的危险?4、舒适的改变?5、活动无耐力
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