的发病机制及临床诊断的研究进展[ J]. 临床血液学杂志. 2010(01) Physical Sign ?典型体征是多血引起的面部、口唇、眼结膜、口腔粘膜及手足末端充血, 呈暗红紫色?约 3/4 以上的患者脾脏肿大,巨大脾脏可达盆腔?1/3肝肿大,肝脾肿大随疾病进展而加剧?部分患者伴有血压升高血细胞比容和血容量绝对增多、血液黏滞度增高、血流速度减慢、血管内压力增高黄俊霞,王欣.真性红细胞增多症的发病机制及临床诊断的研究进展[ J]. 临床血液学杂志. 2010(01) Lab Examination 1.血红蛋白≥ 180g / L(男),或≥ 170g / L(女);红细胞计数 6. 5x10 12/L (男),或≥6. 0x10 12/ L(女)。红细胞比容(HCT) ,男性≥0. 55 ,女性≥ 0.50 。白细胞计数轻度升高,半数患者血小板计数增多,部分患者三系血细胞均增高 2. 骨髓增生活跃或明显活跃,尤以红系细胞增生显著。巨核细胞增多,形态增大合并发骨髓纤维化时网状纤维增加 3.红细胞容量(RCMP) 绝对值增高,为最可靠的实验室诊断依据。男性超过 36ml / kg ,女性超过 32ml / kg 为增高。 4.染色体异常的发生率约 30 %- 40 %,最常见的异常核型有 9号染色体短臂杂合性缺失、 20 号染色体长臂缺失, 以及 8号染色体三体(+8) 和9号三体(+9 )。几乎所有的 PV 均具有 JAK2V617F 突变或与 JAK2 基因相关的其他类型的突变, JAK2 基因突变已被公认是 PV 诊断的一个重要指标。 5. EPO 水平低于正常 6.其他:动脉血氧饱和度(Sa02) 正常。中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分增高黄俊霞,王欣.真性红细胞增多症的发病机制及临床诊断的研究进展[ J]. 临床血液学杂志. 2010(01)
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