真性红细胞增多症诊断治疗

B>170 g/L,女性HGB>150 g/L];?②有JAK2 V617F 突变或其他功能相似的突变(如JAK2第12外显子突变)。Р二、诊断标准Р次要标准:?①骨髓活检:按患者年龄来说为高度增生,以红系、粒系和巨核细胞增生为主;?②血清EPO水平低于正常参考值水平;?③骨髓细胞体外培养有内源性红系集落形成。?符合2 条主要标准和1 条次要标准或第1 条主要标准和2 条次要标准则可诊断PV。Р二、诊断标准Р最近,在WHO(2008)诊断标准的基础上提出的2014 年修订建议标准如下:?主要标准:?①男性HGB>165 g/L、女性>160 g/L,或男性HCT>49%、女性>48%;?②骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞;?③有JAK2突变。?次要标准:?血清EPO水平低于正常参考值水平。PV 诊断需符合3 条主要标准或第1、2 条主要标准和次要标准。Р二、诊断标准Р2. 真性红细胞增多症后骨髓纤维化(post-PVMF)诊断标准:采用骨髓纤维化研究和治疗国际工作组(IWG-MRT)标准。?主要标准(以下2 条均需满足):?①此前按WHO诊断标准确诊为PV;?②骨髓活检示纤维组织分级为2/3级(按0~3级标准)或3/4级(按0~4级标准)。Р二、诊断标准Р主要标准(以下2 条均需满足):?①此前按WHO诊断标准确诊为PV;?②骨髓活检示纤维组织分级为2/3级(按0~3级标准)或3/4级(按0~4级标准)。Р二、诊断标准Р次要标准(至少符合其中2 条):?①贫血或不需持续静脉放血(在未进行降细胞治疗情况下)或降细胞治疗来控制红细胞增多;?②外周血出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞;?③进行性脾脏肿大(此前有脾脏肿大者超过左肋缘下5 cm 或新出现可触及的脾脏肿大);?④以下3 项体质性症状中至少出现1 项:过去6 个月内体重下降>10%,盗汗,不能解释的发热(>37.5 ℃)。