弥漫性间质性肺疾病的诊断思路 PPT课件

和治疗的错误,因此有必要对ILD的概念和分类作一解释。Р9/1/2018Р2РILD是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支持结构病变的一组疾病群,病因近200种。由于多数ILD病变不仅仅局限于肺泡间质,而可累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和细支气管,并常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD),因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。Р9/1/2018Р3Р特发性间质性肺炎(Idiopathic Interstitial Pneumonia,IIP)属于ILD/DPLD中的一种。而特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)属于IIP中的一种,病理学上称为UIP(寻常性间质性肺炎)。具体概念和分类见图1。Р9/1/2018Р4Р9/1/2018Р5Р临床诊断思路Р关于ILD的诊断,需依靠病史、体格检查、胸部X线检查(特别是HRCT)和肺功能测定来进行综合分析。诊断步骤包括下列三点:首先明确是否是弥漫性间质性肺病(ILD/DPLD);明确属于哪一类ILD/DPLD;如何对特发性间质性肺炎(ⅡP)进行鉴别诊断。具体诊断路径见图2。Р9/1/2018Р6Р9/1/2018Р7Р(2)胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线索:根据影像学的特点、病变分布、有无淋巴结和胸膜的受累等,可对ILD/DPLD进行鉴别诊断。①病变以肺上叶分布为主提示肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)、囊性肺纤维化和强直性脊柱炎。②病变以肺中下叶为主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细胞性肺炎、特发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬皮病相伴的肺纤维化。③病变主要累及下肺野并出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺。Р9/1/2018Р10