慢性粒细胞白血病与造血干细胞移植治疗

*慢性粒细胞白血病与造血干细胞移植治疗*慢性粒细胞白血病(ChronicMyelogenousLeukemia,CML)获得性早期多能造血干细胞的恶性骨髓增生性疾病特征外周血粒细胞显著增多,疾病早期多为20×109/L多不超过50×109/L,晚期可高达100×109/L,伴粒细胞的不成熟性,脾大。病程经过慢性期(chronicphase,CP)、加速期(acceleratedphase,AP)、最终急性变期(blasticphase,BP或blastcrisis,BC)。*接触苯、放射线及其它各种损伤基因改变:t(9;22)(q34;q11)BCR/ABL融合基因P210蛋白病因及发病机制具有酪氨酸激酶活持续增强不受控制*临床表现起病缓慢偶然检查发现一般症状缺乏特异性脾脏肿大,CML最常见的体征加速期或急变期的表现,不明原因的低热、乏力、纳差、盗汗和消瘦加重。淋巴结加速肿大,胸骨压痛明显,贫血症状进行性加重,脾脏迅速肿大并与白细胞数不成比例*发病现状年发病率1/10万,约占成人白血病15%在我国发病年龄50到60岁居多*实验室检查血常规骨髓象细胞免疫表型细胞遗传学检查分子生物学检查*正常骨髓象*造血细胞恶性克隆性增生*治疗经过20世纪20年代白消安(busulfan)羟基脲80年代干扰素问世,90年代初发CML的最佳单一治疗药目前,新药伊马替尼(酪氨酸激酶抑制药)应用于临床显示出较干扰素更好的优势*传统慢粒的治疗目的?改善健康状况、提高生活质量,尽可能的延长生存期现在不满足于完全血液学缓解(CHR)R),进而提高CML分子学缓解率达到治愈的目的。