常。? 4)CFU-GM培养,集簇增加而集落减少。Р6Р3、急变期(blast crisis,BC)? 1)慢粒终末期,与急性白血病类似;? 2)预后极差,数月内死亡。? 3)多数呈急粒变,20~30%急淋变。? 4)NAP积分增加? 5)三大特点:骨髓增生加速;原始细胞危象;髓外原始细胞浸润。? 血象:白细胞迅速增高(原粒+早幼粒细胞>30%) ? 中重度血红蛋白减少、血小板减少,个别剧增; ? 骨髓象:原始细胞/原淋+幼淋/原单+幼单>20%,原粒+早幼粒细胞? >50%。Р7Р有以下临床表现时考虑急变:?1、不明原因发热持续5天以上,抗生素无效?2、进行性难治性贫血?3、明显的出血倾向?4、进行性肝脾肿大?5、肌肉、骨、关节疼痛?6、纳差、消瘦、盗汗、疲劳、忧郁等进行性加剧。?7、其他表现:口腔溃疡、淋巴结肿大、神经系统受累、? 髓外肿瘤的形成等。Р8Р实验室检查?1、血象? a.白细胞计数明显增高,常>20×109/L,可达100×109/L以上。? b.原始细胞<5%,原粒+早幼粒<10%;急变时↑? c.中晚幼粒↑,嗜酸、嗜碱粒↑? d.晚期Hb、PLT减少? e.NAP活性降低或阴性,急变时↑?2、骨髓象? 与血象相似---增生极度活跃,以粒系为主,原始细胞<10%,? 中晚幼粒↑,嗜酸、嗜碱粒↑。Р9Р3、细胞遗传学及分子生物学改变? 1) 90%以上慢粒出现Ph染色体,t(9;22)(q34;q11)? 即9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr/abl融合基因;其编码蛋白为P210,较正常C-ABL基因产物P145有明显增强的酪氨酸激酶活性,导致粒系转化和增殖。? 1960年,Nowell等发现骨髓细胞中有费城染色体Ph’。? 1973年,Rowley等证明Ph’是t(9;22)(q34,q11)。Р10
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