**1940年,Kasabach和Merritt共同报道了1例男性患儿出生后不久出现左大腿皮肤红褐色斑疹,伴皮下血管瘤样软组织包块。病变发展迅速,很快累及整个左下肢,并向阴囊、腹部及胸部蔓延;患儿同时合并消耗性血小板减少症。该疾病后来被称为卡-梅综合征Kasabach-Merrittphenomenon。*1.婴儿血管瘤的严重并发症。2.常发生于6个月以内婴儿,新生儿亦会发生。*大量血液滞留在血管瘤内,严重消耗凝血因子II,V,VIII和纤维蛋白原,导致血小板减少,凝血机制异常及贫血,出现一系列局部及全身症状。*瘤体较大,直径大于5cm,紫红色,质硬紧张,有光泽,位于肩部、躯干、大腿和后腹膜。发病前瘤体突然增多,向四周扩散,局部有出血点或瘀斑,甚至有弥散性血管内凝血表现。血小板减少,常小于60*10^9/L。*1.纠正凝集异常,输注新鲜全血、血浆、血小板悬液。2.糖皮质激素一线药物降低毛细血管内通透性,改善血小板减少,刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。每日口服泼尼松或泼尼松龙2-4mg/kg/d,持续6周,间隔6周后视情况再开始第二疗程,随即小剂量口服维持,停药易复发。*3.长春新碱抑制有丝分裂,干扰核酸合成,促进血小板的合成和释放。有毒副作用,为二线药物。4.a—干扰素有争议,临床未普及。5.如肿瘤可切除且风险不大,可考虑手术切除。**
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