cm×3.0cm包块,质软,有波动感。颊黏膜及上颚可见连续性紫红色囊性突起,面积7.0cm×3.0cm。咽部充血,右侧咽腭弓结构不清。张口呼吸,吸气时胸骨上窝凹陷,双侧呼吸运动对称,可闻及喉鸣音及干啰音律齐。针眼处出血,需按压10 min后血凝。Р病史介绍Р外院门诊血常规示:WBC 7.47×109/L,N 17.2%,L 70.4%,HB 154g/L,PLT 109×109/L,CRP 0.4mg/L;?我院血常规示:WBC 6.26×109/L,N 15.8%,L 72.8%,HB 99 g/L,PLT 15×109/L;?凝血功能:凝血酶原时间>120 s。Р实验室检查Р影像学表现Р口腔顶壁、右侧壁、口咽周围,右咽旁间隙周围软组织内可见强化,提示血管瘤,压迫气管。? 气道受压气道左移。Р卡—梅综合征?Kasabach-Merritt SyndromeР诊断Р治疗方案(保守治疗)Р无创CPAPР抗感染Р普萘洛尔?泼尼松Р止血?凝血因子?丙种球蛋白Р效果差?(瘤体增大,气道压迫症状加重)Р在全麻下行经动脉导管硬化栓塞术:?全麻下,取右股动脉入路,用Seldinger法穿刺成功后,置入4F小儿鞘,用Cobra2导管选择性插入右侧颈外动脉,造影示肿块染色明显,由右侧颈外动脉分支供血,再用微导管超选择性插入供血动脉,向内注入硬化剂+碘油 2 ml+地塞米松 1 mg,再用PVA(聚乙烯醇)栓塞供血动脉后造影示肿物染色体基本消失,患儿生命体征无明显波动,缓慢撤除导管,按压穿刺点,返回PICU监护。Р治疗方案(介入治疗)Р血管瘤巨大,部位在咽喉要道,压迫气管,随时有窒息的危险;?因疾病导致血小板低,不易纠正,随时有出血的危险,特别是担心颅内出血,一旦发生,危及生命;?气管插管通过血管瘤的部位,导致插管以及后期带管风险极大,很可能引起血管瘤破裂出血,止血困难。Р护理评估——护理难点