症。? ?1954年,Pritchard等首次进行报道。Р1982年Weinstein对其正式命名。РHELLP综合征的发病率Р以前被认为是子痫前期的一种表现,但亦可单独发病Р 报道的发生率:2-12%,Р多见于白人、经产妇、>35岁等Р围产期发病率及死亡率高Р常见于孕中晚期Р产后24-48小时是发病高峰期,但临床症状、体征可以直到产后7天才出现РHELLP综合征病因、发病机制РHELLP综合征病因、发病机制(1)РHELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。Р多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。Р近年研究表明:LCHAD缺乏? (long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD;长链3羟酰基辅酶A脱氢酶)Р全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏,造成血管内溶血(微血管病性溶血性贫血)。РHELLP综合征病因、发病机制(2)Р外周血涂片可见破碎红细胞:球形红细胞、裂红细胞、三角细胞、棘状细胞РHELLP综合征病因、发病机制(3)Р血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面,同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集,使得血液中血小板消耗增加、数量减少;Р促使血栓环素A2(TXA2)和内皮素等收缩血管因子释放增加РHELLP综合征病因、发病机制(4)Р肝脏血管痉挛,肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等,肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶(ALT、LDH)释放入血,血中肝酶升高。Р肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂Р血管内皮损伤Р纤维蛋白沉积血小板激活血管收缩因子的释放?血管痉挛狭窄(血栓素A2、内皮素等)Р Р红细胞通过黏附于血管表面肝脏血管痉挛?血管的变形裂解Р ? 溶血血小板聚集肝窦内纤维蛋白沉积Р 血小板消耗而减少肝细胞受损Р 肝酶升高РHELLP综合征病因、发病机制
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