临床实践中弥漫性肺疾病诊断

异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)DPLD/ILD已知因素职业、环境、药物、胶原血管疾病等特发性间质性肺炎(IIP)肉芽肿疾病结节病、HP等其他类型PAP、PLCH等除IPF以外的特发性间质性肺炎2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)2012RevisedATS/ERSIIPClassification:MultidisciplinaryDiagnoses1主要的特发性间质性肺炎特发性肺纤维化(IPF)特发性非特异性间质性肺炎(SIP)呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RBILD)脱屑性间质性肺炎(DIP)隐源性机化性肺炎(COP)急性间质性肺炎(AIP)2少见的特发性间质性肺炎特发性淋巴细胞性间质性肺炎(idiopathicLIP)特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症(idiopathicpleuropulmonaryfibroelastosisPPFE)3未能分类的特发性间质性肺炎DiifuseParenchymalLungDiseaseGranulomatousDPLDe.g.SarcoidosisIdiopathicinterstitialpneumonia(IIPs)DPLDofknowacausee.g.Drugsorassociatione.g.collagenvasculardiseaseOtherfomsofDPLDe.g.LAM,HXetc.NON-familialFamilial(>80%)(2-20%)onspecificinterstitialpneumoniaSmoking-relatedAcute/anizingpneumoniaAcuteinterstitialpneumonia临床诊断困惑临床诊断的困惑ATS/ERS建议病理诊断用类型(Pattern),而非用病理诊断取代临床放射诊断。临床病理DPLD诊断影像学