C3肾小球病ppt课件

C3肾小球病C3glomerulopathy风湿免疫科1C3肾小球病是最近几年认识的一类肾小球疾病,依据免疫病理特征加以命名,突出表现为肾组织补体C3沉积和电镜下电子致密物沉积。这类疾病主要由补体旁路途径激活、沉积及降解异常导致,并与补体旁路途径调节蛋白自身抗体的形成和基因缺陷相关。根据电镜下超微结构分为致密物沉积病(Densedepositdisease,DDD)和C3肾小球肾炎(C3glomerulopathy,C3GN)两个亚型。21974年Verroust等最先描述一组患者肾脏免疫病理只有C3沉积,免疫球蛋白和其他补体成分阴性;DDD最初被归类到MPGNII型2007年C3GN首次描述;2010年将这组疾病统一命名为C3肾小球病;2013年年底英国Pickering等制定了C3肾小球病的专家共识。3发病机制正常补体旁路途经处于低度活化平衡状态,体内存在极为复杂和严密的调节机制,其活化由10余中蛋白调控,以血浆及细胞膜表面两种形式存在,前者主要由CFH、CFI、P因子等,后者主要由MCP和CD35等,当调节蛋白和/或补体成分基因缺陷及自身抗体形成,会破坏该途径的平衡状态,而异常活化,大量消耗补体C3,形成膜攻击复合物,进而通过多种机制导致一系列免疫病理过程的发生、发展。plementsystem)是由存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质,以及其调节蛋白和相关膜蛋白(受体)共同组成的系统。在机体的免疫系统中担负抗感染和免疫调节作用,并参与免疫病理反应。5补体系统的激活------三条途径:经典途径(classicalpathway)旁路途径(alternativepathway)MBL途径(MBLpathway)(甘露糖结合凝集素)67Ag-Ab复合物C1qC1r活化C1s活化89MAC10