(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)吉林大学第一医院肾内科杜玉君本文档由医学百事通高端医生网专家制作急性肾炎综合征;肾功能损害急骤进展;早期出现少尿性急性肾功能衰竭临床综合征新月体性肾小球肾炎......病理类型概念: 由多种原因所致,包括:①①原发性原发性RPGN;;②继发于全身性疾病(SLE)的RPGN;③原发性肾小球疾病基础上形成的RPGN;病因发病机制和分型根据免疫病理分为3型:Ⅰ型-抗肾小球基底膜型RPGN。Ⅱ型-免疫复合物型RPGN。Ⅲ型-非免疫复合物型RPGN。ANCA(+)病理肾肿大.“大彩肾”, “蚤咬肾”?典型病理-肾小球内广泛新月体早期-细胞新月体,后期-纤维新月体?免疫病理:分型的主要依据 Ⅰ型:IgG及C3沿基底膜呈线样沉积Ⅱ型:IgG及C3在系膜区或CAP壁呈颗粒状沉积Ⅲ型:G内无或微量IC沉积细胞新月体纤维新月体*多有上呼吸道感染前驱症状,起病急,病情发展快;*临床特征: 急性肾炎综合征, 进行性少尿或无尿, 肾功能短时间恶化至尿毒症; * 少数起病相当隐匿,仅发热、关节痛、肌痛,直到尿毒症,多见Ⅲ型。*Ⅱ型常伴NS.我国Ⅱ型多见,男性居多。 I 、Ⅱ---青中年,Ⅲ---常见中老年临床表现
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