c3肾小球肾病 ppt课件

沿毛细血管袢沉积,无免疫球蛋白和C1q沉积?光镜下可表现为:系膜增殖、膜增殖、毛细血管内增生、新月体,少数光镜下表现正常Р3Р免疫荧光РDDDРC3GNРC3GNР仅41%DDD只有补体C3沉积,不伴免疫复合物沉积,59%可伴IgM沉积(最高1+)?80%以上C3免疫荧光在2+以上?C3免疫荧光强度较其他免疫分子强度级别≥2+Р4РC3GN C3沉积РC3GN IgG沉积Р免疫荧光Р5Рa.DDD强嗜锇性高电子致密物基底膜广泛沉积?b.DDD强嗜锇性高电子致密物基底膜节段性沉积Рc.C3GN电子致密物沉积,基底膜增宽?d.C3GN上皮下驼峰样电子致密物沉积Р电镜Р6Р分型Р7РMPGN IРMPGN IIРMPGN IIIР膜增性肾小球肾炎Р8Р历史分类РI 型MPGNРII 型MPGN ?致密物沉积病(DDD)РIII型 MPGNР光镜改变Р系膜增殖伴插入及GBM双轨征(MPGN样改变)Р各类肾小球组织学改变伴或不伴MPGN样改变РMPGN样改变,通常伴膜性特征Р电镜改变Р系膜及内皮下沉积Р系膜及膜内电子致密物沉积Р系膜、内皮下、上皮下和/或膜内沉积Р免疫荧光РC3及IgG和/或IgM,C1qР仅有C3Р仅有C3Р仅有C3РC3及IgG和/或IgM,C1qР现代分类РI 型MPGNРC3 肾病РIII型MPGNРC3GNРDDDРC3GNРD‘Agati VD, et al. KI. 2012; 81:434Р9Р发病机制РC3G的发病机制主要因补体旁路途径异常激活或调节异常。?补体激活途径涉及经典途径、旁路途经及甘露糖结合凝集素活化途径。?C3在上述3条补体途径中起枢纽作用,3条途径具有共同的末端通路,即膜攻击复合物(C5b-9)。?补体旁路途径中关键的活化蛋白是C3和补体B因子。补体H因子(CFH)、补体I因子(CFI)和CD46是补体旁路途径中重要的抑制蛋白。Р10