乱; ③骨病; ④尿路症状。?大多患者无肾小球异常,在一些遗传性疾病, RTA 可能是最主要或仅有的临床表现。一、低血钾型远端肾小管酸中毒?最常见,经典型远端 RTA 或Ⅰ型RTA 。?远端肾小管酸化功能障碍引起?主要表现为管腔与管周液间无法形成高 H+梯度。临床表现(一)高血氯性代谢性酸中毒: 尿中可滴定酸及铵离子( NH4+ )减少,尿 pH通常>5.5 ,血 pH下降,血 Cl- 增高, AG正常。(二)低钾血症: 皮质集合管 H+- K+ 泵功能减退致低血钾,重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病(呈现多尿及尿浓缩功能障碍)。(三)钙磷代谢障碍: 酸中毒抑制肾小管对钙的重吸收, 1,25 (OH)2D3 生成减少,出现高尿钙、低血钙,继发甲状旁腺功能亢进,致高尿磷、低血磷。引起骨病(骨痛、骨质疏松及骨畸形)、肾结石及肾钙化。诊断?AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症,尿可滴定酸及NH4+ 减少,尿 pH>5.5 ,远端 RTA 诊断即成立。?低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化,则更支持诊断。?氯化铵负荷试验(有肝病者可用氯化钙代替) ?尿CO2/ 血CO2 测定?中性磷酸钠或硫酸钠试验?呋塞米试验治疗?继发性远端 RTA 应设法去除病因?对症治疗: (一)纠正酸中毒:应补充碱剂,枸橼酸合剂(枸橼酸 100g ,枸橼酸钠100g ,加水至 1000ml ),尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。(二)补充钾盐:口服枸橼酸钾,枸橼酸合剂。不可用氯化钾(加重高氯性酸中毒)。(三)防治肾结石、肾钙化及骨病:枸橼酸合剂。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者,可小心应用钙剂及骨化三醇治疗。二、近端肾小管酸中毒?较常见, Ⅱ型RTA 。?近端肾小管酸化功能障碍引起?主要表现为 HCO3- 重吸收障碍。?可由先天遗传性肾小管功能缺陷及各种后天获得性肾小管-间质疾病引起。
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