肝豆状核变性患者营养相关知识?郑州人民医院赵妍娟肝豆状核变性(以下简称肝豆)是一种常染色体隐性遗传性疾病,是少数可控制的遗传病之一,患者组织器官中有大量铜沉积,尤其是肝、脑、肾和角膜中铜沉积最多,需终生治疗。肝豆病人在药物治疗的同时,辅以合理的饮食治疗,可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。目的在以后工作中指导患者通过减少铜的摄入,促进铜的排出,保护肝、肾功能,使病情稳定,最大程度的配合临床治疗。主要内容饮食原则怎样选择食物?相关并发症的饮食注意事项日常生活中应注意些什么?饮食原则低铜、促排铜饮食增加蛋白质的摄入,以保护肝功能高维生素饮食补充钙、锌、镁等矿物质控制脂肪摄入量适量摄入碳水化合物,选用精细米、面作为主食不用铜制器皿烹调食物怎样选择食物?总的选择原则在低铜的基础上,选择高锌、高钙、高镁等矿物质的食物。选择高蛋白、高维生素食物。脂肪摄入量因人而异。慎食油炸、坚硬、粗纤维食物。1低铜饮食禁止食用动物内脏、豆类、坚果类和鱿鱼、巧克力、咖啡等含铜高的食物。适宜食用精白米、精白面、猪前腿肉、鸡翅、鸡脯肉、白菜、萝卜、藕、苹果、桃子、牛奶等低铜食物。2增加蛋白质的摄入蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质,所以应该增加优质蛋白的摄入,以保护肝功能,蛋白质的分解产物氨基酸还可促进排铜。所以多选用蛋清、牛奶及奶制品、鲤鱼、鲫鱼、鲑鱼、黄花鱼、带鱼等优质蛋白质。(严重肝、肾功能不全者和肝性脑病者蛋白质摄入量尊医嘱)。3增加维生素C的摄入足量的维生素C,可以预防肝功能衰竭和感染,应食用富含维生素C的食品。金橘、鲜枣,尤其是冬枣低铜、但维生素C和锌含量都很丰富。草莓铜低硒高、富含维生素C西瓜含维生素C丰富。
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