痒和骨痛,?以及活动力、注意力、此前1年内体重下降情况,?有无不能解释的发热或重度盗汗及其持续时间,?家族有无类似患者,?有无长期高原生活史等。Р一、诊断程序Р1.病史采集:? 建议在患者初诊时及治疗过程中评估疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-10)进行症状负荷评估。Р一、诊断程序Р2.实验室检查:?以下实验室检查为疑诊PV患者的必检项目:?①外周血细胞计数:?②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数:?③骨髓活检切片病理细胞学分析和网状纤维(嗜银)染色:?④血清红细胞生成素(EPO)水平测定:Р1、真性红细胞增多症(PV)诊断标准(WHO 2008)Р主要标准:?1.男性Hb>185g/L、女性Hb>165g/L或者红细胞容积增加; ?2.存在JAK2V617F突变或JAK激酶其他位点如12号外显子突变?次要标准:?1.骨髓病理提示粒红巨三系增生,无纤维化改变?2.血清促红细胞生成素(EPO)水平低于正常?3.体外培养有内源性红系集落形成Р二、诊断标准:РPV的诊断需要满足两个主要标准和一个次要标准?或第一个主要标准和两个次要标准Р二、诊断标准Р在WHO(2008)诊断标准的基础上提出的2014年修订建议标准如下:?主要标准:?①男性HGB>165g/L、女性>160g/L,或男性HCT>49%、女性>48%?②骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞?③有JAK2突变。?次要标准:?血清EPO水平低于正常参考值水平。?PV诊断需符合3条主要标准或第1、2条主要标准和次要标准。Р二、诊断标准Р2.真性红细胞增多症后骨髓纤维化(post-PV MF)诊断标准:?采用骨髓纤维化研究和治疗国际工作组(IWG-MRT)标准。?主要标准(以下2条均需满足):?①此前按WHO诊断标准确诊为PV。?②骨髓活检示纤维组织分级为2/3级(按0-3级标准)或3/4级(按0-4级标准)。
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