肺动脉高压2015-12［PPT课件］

力升高而肺静脉压正常,跨肺压差需要正常,所以需要肺毛细血管楔压(PCWP)才能诊断,对应英文为“pulmonary arterial hypertension,PAH”。目前被划分为PH的第一大类。Р定义РPH是一个血流动力学概念,诊断标准:在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压(m PAP)≥25 mm Hg。Р定义Р1. 动脉型肺动脉高压(PAH) ? 1.1 特发性肺动脉高压? 1.2 遗传性肺动脉高压? 1.3 药物和或毒素相关性肺动脉高压? 1.4 疾病相关性肺动脉高压А1.4.1 结缔组织病А1.4.2 HIV 感染А1.4.3 门静脉高压А1.4.4 先天性心脏病? 1.4.5 血吸虫病? 1.5 新生儿持续性肺动脉高压Р ? 2.1 收缩功能不全? 2.2 舒张功能不全? 2.3 瓣膜病? 2.4 先天性获得性左室流入/流出道梗阻Р5.不明原因或多重机制引起的肺高压? 5.1 血液学疾病:慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、脾切除术? 5.2 系统性疾病:结节病、肺组织细胞增多症、肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎? 5.3 代谢性疾病:糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病? 5.4 其他:肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎,慢性肾衰透析治疗、段性PHР3. 肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压? 3.1 慢性阻塞性肺疾病? 3.2 间质性肺病? 3.3 睡眠呼吸障碍? 3.5 肺泡低通气综合征? 3.6 长期居住高原环境? 3.7 肺发育异常Р1,肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症Р2. 左心疾病相关性肺高压Р4. 慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)РPH的分类(2013年,尼斯)Р高危人群Р结缔组织病患者?先天性心脏病患者?有家族史者?肝硬化患者?溶血性贫血患者Р高危人群Р服用减肥药物者?HIV感染者?遗传性毛细血管扩张症患者及亲属?既往有静脉血栓史患者?血吸虫感染过患者