凝血功能障碍

疗。Р检查血常规三系正常,PT49.2s,APTT69.2s,纤维蛋白原含量、D二聚体、肝肾功能、电解质、胸片、心电图等均正常,腹部B超示“肝、脾、胰腺、胆、双肾、膀胱、前列腺未见异常”。二便常规正常,查TPSA、EB-IgG、AFP、CEA、CA199均未见异常,抗磷脂抗体及抗心磷脂抗体正常。AT-III、狼疮抗凝物(LA)、蛋白C(PC)均明显增高。Р给予鱼精蛋白(25mg,bid×1天)静滴后APTT及PT能纠正,停药后3天复查凝血功能APTT及PT再次延长,但出血情况可稍缓解。?该院考虑为“可疑Factor V Leidon缺乏”,建议患者到本院检查。Р出院后患者仍反复出现皮下淤斑,间歇在南海当地医院输注新鲜血浆和鱼精蛋白以缓解症状。本次住院前3天出现头晕、视朦、乏力,于7月11日晚9时到本院求诊。? ?既往史无特殊。Р查体:一般情况好,无贫血貌,浅表淋巴结无肿大,全身多处皮肤青紫及皮下血肿,可见多处陈旧淤斑。心肺检查无异常。腹软,肝脾未及,未扪及包块,双下肢无浮肿。神经系统检查无异常。Р本院实验室检查:APTT>180.1s(31.5~43.5s),PT 68s (11.0~15.0s),APTT、PT纠正试验:可用正常人新鲜血浆纠正。Fg 2.1g/L(2.00~4.00g/L),AT-III 126%(80~120%),vWF:Ag 233%(60~150%),VIII:C 162%(60~150%),IX:C 1%(60~150%)。LA(狼疮抗凝物)>180.1s(正常阴性),PLG 101%(80~120%),尿素溶解试验(+)。Р血常规:WBC 10.63×109/L,N 77.5%,L 22.5%,HB 138g/L,PLT 208×109/L 。Р尿常规(-)、大便常规+潜血(-)。Р ESR(0.5h)12mm/h,ESR(1h)34mm/h 。