凝血功能障碍的常见病因及机制Р凝血功能障碍是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。Р分为遗传性和获得性两大类Р1.遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏,多在婴幼儿期即有出血症状,常有家族史。Р2.获得性凝血功能障碍较为常见,患者往往有多种凝血因子缺乏,多发生在成年,临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。Р血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症,可分为血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏)及血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)两型。Р一、血友病Р凝血因子Ⅷ及凝血因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体,故称X链疾病,两者均为X染色体伴隐性遗传,男性发病,女性传递。? ? 约1/3患者查无家族史,可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视,也可能是基因突变所致。Р血管性血友病是一种遗传性出血性疾病。血浆中凝血因子vWF缺乏或分子结构异常。正常人血浆凝血因子Ⅷ由低分子量的凝血因子Ⅶ和高分子量的凝血因子vWF所组成蛋白复合物。本病患者的基本缺陷是凝血因子vWF合成有障碍,半数以上患者的凝血因子Ⅷ也下降。Р二、血管性血友病Р维生素K在凝血过程中起重要作用,缺乏时可引起维生素K依赖性凝血因子缺乏(包括凝血酶原、凝血因子Ⅶ、Ⅸ和凝血因子X),这些因子,需由维生素K参与,在肝合成,通过细胞膜释放至细胞外。Р三、维生素K缺乏症Р维生素K可分为K1(天然产物,来源于绿叶蔬菜)、K2(由寄生于小肠或结肠内的细菌合成)和K3(人工合成)。Р维生素K在肠道吸收需要胆盐帮助,吸收后的维生素K在肝细胞微粒体环氧化酶作用下,转化为活化的环氧化物,又在微粒体还原酶作用下还原为维生素K;此氧化还原过程有助于促使依赖维生素K凝血因子的生成。故当维生素K缺乏时将影响维生素K依赖因子的合成。
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