同类疾病群构成的临床——病理实体的总称。Р病因及发病机制Р当成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时,会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,进而造成肺脏纤维化。Р肺纤维化的临床表现Р1.呼吸困难:是其主要也是最常见的症状。轻度肺纤维化时,呼吸困难仅在剧烈活动时出现,当肺纤维化进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。?2.咳嗽、咳痰:粘液脓性痰或脓痰,偶见血痰。?3.消瘦乏力:肺纤维化会让患者感觉乏力、浑身没劲,而且患者明显消瘦,肺纤维化在急性期可有发热现象。?4.感觉胸闷:胸闷也是肺纤维化比较常见的症状?5.手指发绀:有接近50%的肺纤维化患者有杵状指和手指发绀现象。?6.Velcor啰音:弥漫性肺间质纤维化患者吸气后期出现的细湿啰音,音调高,近耳颇似撕开尼龙扣带时发出的声音。Р临床分期Р与环境/职业相关的肺纤维化?与药物/治疗相关的肺纤维化?肺部感染相关的肺纤维化?慢性心脏病引起的肺纤维化Р肺纤维化的分类(按病因分类)Р矽肺、尘肺、过敏性肺炎Р药物治疗相关的肺纤维化Р1.抗肿瘤药物:博来霉素,氨甲喋呤等?2.抗生素:四环素,异烟肼等?3.降压药物:肼苯哒嗪等?4.抗心律失常药物:胺碘酮等?5.抗癫痫药物:苯妥英钠,扑痫酮等。Р疾病诊断Р进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。?x线检查早期呈毛玻璃状,典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。?实验室检查可见ESR、LDH增高,血沉增快,一般无特殊意义。?肺功能检查可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。?肺组织活检提供病理学依据。Р治疗Р1.药物治疗?(1)糖皮质激素。?(2)免疫抑制剂或细胞毒药物。?(3)抗氧化剂。?(4)抗纤维化药物。?(5)受体抑制剂。?(6)免疫调节剂。?(7)其他药物。?(8)基因治疗方法?2.氧气疗法?3.湿化与雾化治疗?4.呼吸机的应用?5.肺脏移植
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