超过半数可见杵状指(趾)。?终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全?发病年龄多在中年及以上。?男性明显多于女性。Р三、UIP的HRCT特点Р胸部HRCT是诊断IPF的必要手段。?典型UIP型的HRCT分布特征为胸膜下、基底部分布为主的网格影和蜂窝影,伴(或不伴)牵拉性支气管扩张,磨玻璃样改变不明显。?蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。如果HRCT无蜂窝样改变,其他影像学特征满足UIP诊断标准,可考虑为可能UIP型?HRCT提示肺部病变分布特征和病变性质与上述情况不符时为非UIP型,如广泛微结节、实变影或沿支气管血管束为著的分布特点,均提示其他疾病。?如UIP型改变合并胸膜异常,如胸膜斑、钙化、显著的胸腔积液时,多提示为其他疾病引起的继发性UIP。?IPF患者可见轻度的纵膈淋巴结肿大,短轴直径通常<1.5cm。Р第一级(典型UIP)?(满足以下4条)Р第二级(可能UIP)?(符合以下三项)Р第三级(不符合UIP )(具备以下七项中任何一项)Р1)病灶以胸膜下、肺基底部为主Р1)病灶以胸膜下、肺基底部为主Р1)病灶以中、上肺为主Р2)异常网状影Р2)异常网状影Р2)病灶主要沿支气管血管束分布Р3)蜂窝状改变,伴或不伴牵张性支气管扩张Р3)缺少第三级(不符合UIP条件)中任何一项Р3)广泛的毛玻璃影(程度超过网状影)Р4)缺少第三级(不符合UIP条件)中任何一项Р4)大量的小结节(双侧、上肺分布占优势)Р5)散在囊状病变(双侧、多发、远离蜂窝区域)Р6)弥漫性马赛克征/气体陷闭(两侧分布,三叶以上或更多肺叶受累)Р7)支气管肺叶/肺段实变РUIP型的HRCT 分级诊断标准РUIP型和可能UIP型Р网状阴影()、蜂窝样改变(),牵引性支气管和细支气管扩张(), 斑片状磨玻璃影()РHRCT典型分布:?范围-从肺尖到基底部病灶增加РРРРРР
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