常见的后遗症,排泄性尿路造影、逆行性肾盂造影可用于发现梗阻的部位及程度?CT、MR成为诊断该病及评价继发表现的主力?18F-FDG PET核素显像РIntroductionР恶性腹膜后纤维化占8%,预后差?熟悉其潜在的临床表现以及典型或不典型的影像学特征是关键РEpidemiologyР发病率为1/200,000?好发年龄:40-60;男女比例(2-3):1?绝大部分病例(>70%)为特发性腹膜后纤维化?其余常与感染、恶性肿瘤以及药物介导伴发?罕有儿童及家族遗传病例报道РEpidemiologyР尿路梗阻性疾病全身系统性疾病?常与各种免疫紊乱伴发以及对免疫抑制剂有效? 自身免疫病因假说?腹膜后纤维化是对进展期动脉粥样硬化的严重炎症反应?假定的过敏原为粥样斑块产生的腊样色素Р与腹膜后纤维化相关的免疫疾病Р原发性胆管硬化?纤维化纵膈炎?肾小球肾炎?风湿性关节炎?系统性红斑狼疮?结节性动脉周围炎?强直性脊柱炎?桥本甲状腺炎?全垂体机能减退?硬化性肠系膜炎РClinical presentationР早期症状?腹部或腰部不适?下肢水肿或不适(淋巴管闭塞)?晚期症状?深静脉血栓?少尿、无尿?恶心、呕吐、尿毒症表现?高血压?肠系膜缺血?肠梗阻Р恶性?淋巴瘤(Hodgkin’s淋巴瘤)?转移(结肠、乳腺、肺、泌尿系统、甲状腺原发瘤)?腹膜后肉瘤?类癌?出血?主动脉瘤?动脉周围血肿?创伤或手术?炎症?Crohn’s病?放化疗后?感染?结核、尿路感染?肾脏创伤РPathologyР大体?苍白、血栓样肿块;边界不清;累及邻近器官,如输尿管和下腔静脉?镜下?纤维增生伴多种炎细胞浸润,如淋巴细胞、巨噬细胞及血管内皮细胞РImage featuresРConventional radiography?Excretory urography?sonography?CT?MRI?Scintigraphy
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