形变Р肝、脾肿大Р肝功能异常Р恢复Р进行性肝病?(胆汁性肝硬化)Р门脉高压Р腹水Р出血Р脂肪吸收不良Р脂溶性维生素缺乏РAРDР佝偻病、手足搐搦症РKР出血、凝血酶原时间延长РEР神经肌肉退行变Р肝功能衰竭Р胆汁淤积? (胆汁减少)Р5Р婴儿胆汁淤积症病因谱Р感染性疾病Р胆管疾病Р遗传代谢性疾病Р病毒性Р胆管病РPFIC1、2、3型Р巨细胞病毒等Р胆道闭锁Р良性复发性胆汁淤积Р肝炎病毒Р胆总管囊肿РCitrin缺乏症Р梅毒、HIVРAlagille综合征Р囊性纤维化Р细菌性和寄生虫性РCaroli病Р垂体功能低下Р细菌性脓毒血症Р新生儿硬化性胆管炎Р酪氨酸血症Р尿路感染等Р其他Р尼曼-匹克病Р毒性作用Р胆石症Р半乳糖、果糖血症Р药物Р粘稠胆汁Р肝糖原累积症Р肠外营养Р肿瘤/占位Рα1抗胰蛋白酶缺乏Р铝Р胆酸合成障碍Р临床表现Р在新生儿期或婴儿期出现黄疸?病程中粪便颜色浅黄或白色?肝脏肿大或质地异常?血清总胆红素值增高,以直接胆红素为主?血清胆汁酸浓度升高?部分患儿还伴有皮肤瘙痒、营养不良等表现Р一般表现Р消化道症状:食欲异常、恶心呕吐、? 腹胀腹泻等?营养障碍:增重不理想,甚至营养不良?脂溶性维生素缺乏(胆汁淤积所致) ?贫血(缺铁;VitE缺乏或免疫性溶血)Р伴同征象——有助病因诊断Р神经系统损害:如智力低下、肌张力降? 低、肢体瘫痪、惊厥等?先天畸形?眼部病变?生化代谢紊乱:如低血糖、乳酸中毒、高脂血症、高氨血症?右上腹扪及包块:胆总管囊肿Р胆汁淤积并发症Р脂溶性维生素吸收障碍?营养不良?感染?胆汁性肝硬化?门脉高压、腹水、出血?肝功能衰竭Р胆道闭锁Р一种进行性的肝外胆道系统病变,可同时累及肝内胆管?1/3婴儿胆汁淤积是由胆道闭锁所致,是最常见的原因之一?自然病死率接近100%,不治疗很少活过2年?亚洲国家发病率明显高于西方国家?及时诊断,早期行Kasai手术可改善预后
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