(ALT)的异常增高。Р活产婴儿发病率为1/2500~1/5000之间。Р其中肝内胆汁淤积性肝病和胆道闭锁是引起小儿慢性肝病最常见的原因,也是儿童肝脏移植的主要指征。Р胆道闭锁的预后与手术年龄密切相关:手术年龄越早,效果越好。在45日内进行手术能较好恢复胆流和提高长期存活率。Р自生后60天,手术每延迟10天,胆流恢复的机会就会减少一半,胆汁性肝硬化常可加重成为不可逆性。Р因此,婴儿胆汁淤积性肝病的早期诊断极为重要。Р胆总管Р右肝管Р肝段胆管Р区胆管Р间隔胆管Р小叶间胆管Р胆小管Р肝细胞РHering 管Р胆汁形成与胆汁淤积发生机制Р病因Р肝内疾病?(4)与感染有关的胆汁淤积:细菌感染(大肠杆菌、李斯特菌、葡萄球菌、结核杆菌等) ,病毒感染(巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、风疹病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、细小病毒B19 等),弓形虫感染,梅毒螺旋体感染。?(5) 代谢性疾病:? ①糖代谢障碍,主要是半乳糖血症、遗传性果糖不耐受症、糖原累积病? ②氨基酸代谢障碍,包括酪氨酸血症、高蛋氨酸血症。? ③脂质代谢障碍,包括胆固醇沉积病、尼曼-匹克病、戈谢病。Р病因Р肝内疾病?(5) 代谢性疾病:? ④原发性胆汁酸代谢障碍,主要由3β-羟基C27类固醇脱氢酶(3-HSD) 缺陷、△4-3 氧固醇-5β还原酶缺陷、氧固醇7α羟化酶异构酶缺陷导致。? ⑤过氧化酶体病,包括肝脑肾综合征等。? ⑥内分泌疾病,包括甲状腺功能低下、特发性垂体功能减退。? ⑦其他代谢性疾病,主要有肝豆状核变性、α1 抗胰蛋白酶(α1AT) 缺乏症、囊性纤维病、新生儿铁沉积病、Dubin-Johnson 综合征、Alagille综合征、北美印第安人胆汁淤积、Aagenaes 病、先天性肝纤维化、Nielsen综合征,以及进行性家族性肝内胆汁淤积(PFIC) Ⅰ型(Byler 病) 、Ⅱ型、Ⅲ型。
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