王建设-婴儿胆汁淤积症（新）

性肝炎A-E?自身免疫性肝炎?代谢性肝病?脂肪性肝病,等?肝脏发育过程影响因素重要性的不断认识?婴儿期黄疸?溶血性可表现为双向,肝细胞性表现为阻塞РArya G & Balistreri WF. JGH 2002,17,521.Р高级儿童肝病医生的需求快速增长Р特异诊断和治疗方法的进展?“不治疗就是最好的治疗”?乙肝抗病毒治疗药物6~7种?丙肝干扰素+利巴韦林治疗?WD 驱铜治疗:ammonium tetrathiomolybdate四硫代钼酸铵;trientine ?肝移植?OLT,Partial LT, Hepatocyte Tx?相关研究的快速发展РArya G & Balistreri WF. JGH 2002,17,521.Р婴儿(新生儿)胆汁淤积症Р新生儿肝炎综合症?婴儿肝炎综合症?新生儿胆汁淤积症?婴儿肝病综合症?婴儿胆汁淤积症Р胆汁淤积定义Р胆汁合成或胆汁流减少,正常分泌入胆汁中的物质在体内蓄积?最常用指标是血中结合胆红素升高?总胆红素<5mg/dl时,结合超过1 mg/dl?总胆红素>5mg/dl时,结合比例超过15%~20%?新生儿胆汁淤积症:在生后90天内出现的高结合胆红素血症Р场景Р男,3周,生后黄疸持续不退?G1P1,足月顺产,母乳喂养?生长发育良好?体检:除黄疸外,一切正常Р阳黄 or 阴黄?尿的颜色:无色VS黄色(黑尿)?大便颜色:淡黄、白陶土样(药物)?尿胆红素:影响因素?血胆红素及分类Р非结合胆红素 vs 结合胆红素升高Р非结合胆红素升高原因Р各种原因引起的溶血?甲状腺功能低下?感染(败血症、尿路感染.etc)?UDPGT?Gilbert 3-7%?Crigler-Najjar I型、2型?母乳性黄疸Р结合胆红素升高Р肯定是异常表现?肝功能不全VS胆汁淤积?“肝功能”情况?注射Vit K1?检查PT?PT正常:胆汁淤积?PT延长:肝功能不全