婴儿胆汁淤积症

??辅助检查: 辅助检查: TBIL 322mmol/L DBIL 295mmol/L TBIL 322mmol/L DBIL 295mmol/L AST 326U/L ALT 278U/L AST 326U/L ALT 278U/L TBA 149mmol/L TBA 149mmol/L 共同特征: 共同特征: 婴儿胆汁淤积症婴儿胆汁淤积症肝功能异常肝功能异常黄疸黄疸肝脏增大肝脏增大粪色变浅粪色变浅定定义义 1 1 岁以内由各种原因导致胆汁生成、分岁以内由各种原因导致胆汁生成、分泌、排泄异常,引起黄疸、粪便颜色变浅、泌、排泄异常,引起黄疸、粪便颜色变浅、肝脏肿大、结合胆红素升高及胆汁酸升高肝脏肿大、结合胆红素升高及胆汁酸升高为主要表现的临床综合征。为主要表现的临床综合征。我国既往称为我国既往称为““婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征””。。病病因因??感染感染??病毒:嗜肝病毒、巨细胞病毒、风疹病毒等病毒:嗜肝病毒、巨细胞病毒、风疹病毒等??细菌:全身感染累及肝脏细菌:全身感染累及肝脏??其他:梅毒螺旋体、霉菌其他:梅毒螺旋体、霉菌结核、结核、 HIV HIV ??先天性代谢异常先天性代谢异常??碳水化合物代谢异常(糖元累积病) 碳水化合物代谢异常(糖元累积病) ??氨基酸和蛋白质代谢异常(遗传性酪氨酸血症) 氨基酸和蛋白质代谢异常(遗传性酪氨酸血症) ??脂质代谢异常(戈谢病、尼曼脂质代谢异常(戈谢病、尼曼- -匹克病) 匹克病) ??有机酸代谢异常(甲基丙二酸血症) 有机酸代谢异常(甲基丙二酸血症) ??胆汁酸和胆红素代谢异常( 胆汁酸和胆红素代谢异常( PFIC PFIC 、、 D D ) ) ??其他遗传代谢病(抗胰蛋白酶缺乏症、先天性甲其他遗传代谢病(抗胰蛋白酶缺乏症、先天性甲减) 减)