(1)Р一、多倾向于免疫介导的非特异性炎症反应形成肉芽肿累及相应神经。? 可能与眶部特发性炎症(假肿瘤)相似:眶部炎症部位更靠后方累及海绵窦或眶上裂而致THS。? 支持点:? 1、病检(见后)? 2、激素治疗敏感性? 3、血沉多增快? 4、血象正常? 5、CSF蛋白细胞正常,仅少数轻度增高。Р病因和发病机制(2)Р二、自身免疫性机制;?三、变态反应性疾病,病毒感染、免疫缺陷;?四、巨细胞性血管炎、胶原组织病等。Р解剖与病理(1)Р解剖:颈内动脉海绵窦段及第VI颅神经行经海绵窦内,第III、IV、V1、V2在海绵窦外侧壁通过。?肉眼:病变为海绵窦区灰色肿块,质硬,边界清,血供不丰富。常累及一侧海绵窦、眶尖及邻近硬脑膜。颈内动脉的海绵窦段不规则狭窄、变平、移位排列不整齐。Р解剖与病理(2)Р镜下:以纤维原细胞的增殖及窦壁淋巴细胞与浆细胞的渗透为特征形成的慢性肉芽肿,没有坏死,没有分页核细胞发现。颈内动脉内外膜炎,动脉官腔不规则狭窄,受累神经粗糙,与炎性肿块粘连。视神经偶受累及。Р临床表现(1)Р1、急性或亚急性起病。部分有上感等前驱症状。?2、部分伴有恶心呕吐、眼球肿胀感、流泪、低热。?3、头痛:偏侧头部、眶周眶内,钻痛、咬痛、胀痛、烧灼样,持续性,剧烈。Р临床表现(2)Р4、颅神经受损(常头痛后出现,少数同时) ? (1)II:少见,视力下降。? (2)III、IV、VI:可三者或前二者同时受累,极少单独外展或滑车受累。上睑下垂、复视、眼球各向运动受限,角膜反射减退、极少瞳孔散大光反射消失。? (3)V1(常)V2(偶):眶周痛和麻木Р辅助检查(MRI)Р1、增强约1/2~2/3阳性发现。起病1月后阳性率高;?3、软组织影增强前后同炎症信号改变一致;?4、强化程度低于动脉瘤和脑膜瘤;?5、邻近眶尖病灶和受累硬脑膜也明显强化;?6、病灶激素治疗后体积缩小信号降低。РMRI(1)
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