周期性瘫痪Periodic paralysis周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病高钾性周期性瘫痪,钠通道病正常血钾周期性瘫痪,钠通道病低钾性周期性瘫痪,钙通道病分类I 低钾性周期性瘫痪常染色体显性遗传病,1q女性外显率低,男>女患者内膜(细胞)处于轻度去极化状态病因、发病机理光镜下:肌纤维有圆形或椭圆行囊泡形成,晚期伴局灶性坏死。电镜下:囊泡为扩大的肌浆网终池、横管。病理1、任何年龄均可发病,20岁--40岁多见,首发多在儿童及青年期,男>女2、诱因:饱餐、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、情绪激动、焦虑、酗酒、月经期。临床表现3、症状:肢体对称性瘫痪,一般不累及颅神经支配的肌肉,近端重于远端,首发症状多为下肢,夜间发病多见。4、体征:受累肢体迟缓性瘫痪,肌张力低、腱反射低或消失。病肌饱满结实,病理征(-),无感觉障碍、意识正常。5 严重时累及呼吸肌呼吸肌麻痹,心律失常,危及生命。5、辅助检查:(1) 血钾低(2) 尿钾含量明显降低(3) 心电图:U波出现,T波低平或倒置,ST段下降6、病程:发作在1/2--2小时达到顶点,持续数小时或数天恢复诊断根据临床症状、体征,实验室检查,有家族史者易诊断鉴别诊断1、可引起低血钾的疾病:此类疾病血钾低,尿钾高或正常原发性醛固酮增多症酒精中毒肾小管性酸中毒用噻嗪类利尿剂、皮质类固醇直肠绒毛腺癌非热带性口炎性腹泻(乳糜泻)2、格林-巴利综合征3、钡中毒(痹病)
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