进行性核上行麻痹

进行性核上性麻痹Р曾艳平? 湖北省人民医院神经内科Р立题依据Р诊断及鉴别诊断Р研究计划Р病因病理Р病例Р临床特点Р治疗及预后Р临床病例Р男,60岁,农民,因发作性向后跌倒1年余入院Р患者2010年4月5日下地干活时,不明原因突然因站立不稳摔倒在地,后反复发作数次,发作频率渐增加,有时一天发作数次跌倒,多向后跌倒,每次发作时意识清楚。曾因此在多家医院门诊诊疗,被诊断为癫痫,予以抗癫痫治疗,未见明显好转Р临床病例Р自2010年12月始逐渐发现吃饭比家人慢,表情欠丰富,走路不能迈大步,被家人称为“慢慢”,同时不能骑自行车,曾被怀疑为帕金森病Р后渐渐有不能控制的双眼闭合,但无睡意,每天发作数次,每次持续数分钟后可自行睁开眼Р无体位性低血压、头晕等不适,无幻觉、妄想、抑郁等,无记忆力下降,无执行功能下降Р临床病例Р有高血压病史1年余,有大量吸烟、饮酒病史,否认其他特殊病史,无家族史Р查体,神清,动作缓慢,起床迟缓困难,穿鞋、扣扣子困难,构音障碍,眼球上视迟缓,四肢肌张力加强试验(+++),中轴肌张力高,轮替、扣指、跺脚欠灵活。肌力、腱反射正常,病例征(-),感觉及共济正常,后拉试验(+)Р临床病例Р头颅磁共振显示脑萎缩,中脑“喇叭花”征,矢状为?“蜂鸟征”Р临床病例Р临床拟诊为进行性核上性麻痹Р予以美多巴治疗,发作频率稍有好转Р2012.01患者因跌倒发作意外死亡Р病因病理РPSP 病因目前不清,多数研究认为是由于tau蛋白的异常沉积导致的一种神经系统变性疾病Рtau蛋白失去了微管结构对蛋白水解酶产生的抵抗,异常聚集在黑质、苍白球、丘脑底核、中脑、脑桥网状结构、小脑的齿状核和额叶皮层等Р形成大量神经纤维结并伴随着炎症细胞核和成簇的神经星形细胞Р病因病理