第二十章第二节?皮肌炎Р教学目的:? 1.掌握:皮肌炎的临床特点和诊断要点? 2.熟悉:实验室重要的检查项目、皮肌炎? 与系统性红斑狼疮的鉴别诊断? 3.了解:病因及发病机制、治疗原则?教学重点:皮肌炎的临床特点及诊断要点?教学难点:皮肌炎的临床表现Р定义Р 皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤?和横纹肌的自身免疫性结缔组织病,以亚急性和慢?性发病为主。Р病因与发病机制Р1.自身免疫?抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性?血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润?血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积?免疫抑制疗法有效?2.感染?儿童发病前常有上呼吸道感染病史?病毒:柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒?弓形虫:检测出抗体、抗弓形虫治疗有效Р3.肿瘤?常合并恶性肿瘤?肿瘤得到有效治疗后,皮肌炎症状缓解?肿瘤复发时皮肌炎症状常加重?4.遗传?HLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位点阳性率高Р流行病学Р任何年龄均可发病?10岁以前的儿童、40~60岁成人好发?男女之比为1:2Р临床分型Р成人皮肌炎?皮肌炎伴发恶性肿瘤?儿童皮肌炎?重叠综合征中的皮肌炎?无肌病性皮肌炎?多发性肌炎Р临床表现Р1.皮肤表现?以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑?Gottron征:指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹,表面附着糠状鳞屑,中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张?皮肤异色症:面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张Р其他:肩后部、颈部、上胸部V字区红斑,甲周红斑、毛细血管扩张,头皮红斑伴弥漫性脱发,血管炎性损害,雷诺现象?通常无瘙痒疼痛等自觉症状,瘙痒明显提示伴发恶性肿瘤
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