幼年皮肌炎?(juvenile dermatomyositis JDM)Р黄岛院区心肾免疫儿科Р概述Р概述Р发生于0~15 岁患者的累及皮肤、横纹肌及其他组织器官(包括消化道、心脏、肺)的自身免疫性疾病Р儿童特发性炎症性肌病中最常见(85%)Р概述Р年发病率: 2~4 /百万儿童?年龄:高发于5~10岁?性别:女孩患病是男孩的2-5倍?起病:隐匿(数月)——误诊率高?毛细血管病变?JDM不易并发恶性肿瘤Р病因及发病机理Р病因及发病机理Р确切的病因及发病机制尚不清楚Р病因Р自身免疫Р感染Р遗传Р环境Р病因及发病机理Р感染?有人报道对本病患者的皮肤、肌肉进行电镜检查,发现黏病毒样结构,其后有人分离出柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。此外尚有细菌、弓形体感染学说。也有人认为本病系某种感染原引起横纹肌及其间结缔组织的变态反应。Р病因及发病机理Р家庭遗传? 较高的发病率在同卵双胞胎?某些人类白细胞抗原(HLA)等位基因比例增加? B8? DQA1*0501? DQA1*0301? 非HLA 基因比例增加? TNFα基因多态性? 308A, TNFα水平高, 病程长?白细胞介素- 1受体拮抗剂基因多态性Р病因及发病机理Р环境因素?有研究资料表明,JDM的发生与季节、地理位置有关。?疫苗、药物及骨髓移植等亦可诱发JDM。
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