生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性临床表现临床表现?通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛,少数患者有雷诺现象。主要表现在:肌肉,肺部,心脏,肾脏和皮肤临床表现临床表现 1.肌肉表现本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,其次为颈肌和咽喉肌, 呼吸肌受累少见,眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌,远端肌无力少见, 约半数患者颈肌,特别是颈屈肌受累,表现为平卧时抬头困难,坐位时无力仰头;咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难,摄入流质食物时经鼻孔流出,引起呛咳临床表现临床表现 2.心脏表现心脏受累常见,一般都较轻微,很少有临床症状。最常见的是心律紊乱,如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK) 的心肌同工酶(MB) 可能升高,但与心肌受累不一定有关,大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。临床表现临床表现?3.皮肤表现?55% 的患者皮疹出现在肌炎之前, 25% 与肌炎同时出现, 15% 出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异,同一患者在不同病期皮疹也可能不同。临床表现临床表现?皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是 Gottron 斑丘疹或 Gottron 征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括: ①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹,可为一侧或两侧, 常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。②“技工手”样变:指垫皮肤角化、增厚、皲裂。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。
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