组疾病,包括自身免疫性肝炎,原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎等。Р自身免疫性肝炎Р临床表现?女性多见(>70%),发病高峰14-60岁?慢性迁延性病程?类似病毒性肝炎症状(乏力、纳差、厌油)?早期可仅表现为关节痛和皮疹?皮肤巩膜黄染(80%),肝掌、蜘蛛痣,肝大,后期门脉高压体征Р自身免疫性肝炎Р实验室检查?肝酶:ALT、AST升高明显?高γ球蛋白血症,IgG升高明显?自身抗体:?I型:ANA和/或抗SMA阳性?II型:抗LKM-1阳性,ANA、抗SMA阴性?III型:抗SLA阳性,ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性Р自身免疫性肝炎Р病理?淋巴细胞性碎屑样坏死?门管区周围肝炎?肝硬化形成Р自身免疫性肝炎Р诊断:?无活动性病毒感染标志,无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史?血ANA阳性,抗SMA阳性或抗LKM-1阳性,滴度1:80以上?血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上?血转氨酶升高?病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎?无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现Р自身免疫性肝炎Р治疗?激素和免疫抑制剂?强的松30-40mg/d,减至停用或5mg/d维持?硫唑嘌呤50-100mg/d?CysA?肝移植Р自身免疫性肝炎Р预后?疾病活动情况:?AST>正常值5-10倍以上?Y球蛋白>正常值2倍且持续增高?急性病程?肝硬化迅速进展?病理:?桥接坏死、纤维隔形成、再生结节Р原发性胆汁性肝硬化Р临床表现?早期瘙痒症状?胆汁淤积表现?中晚期肝硬化、门脉高压表现?常伴其他自身免疫性疾病:SS(80%)、桥本氏甲状腺炎(25%)、SLE、溶贫、ITPР原发性胆汁性肝硬化Р实验室检查?肝酶:ALP、GGT、5-核苷酸酶升高?血清免疫球蛋白水平增高,以IgM增高为主?AMA(98%),esp.AMA-M2?病理:?肉芽肿性胆管炎,主要累及中等胆管?早期非化脓性破坏性胆管炎?晚期肝硬化
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