2011年版特发性肺纤维化(ipf)诊治指南解读.

吸学会(ERS) 共同制定的·ATS/ERS分类,按发生率多少排序Р概述Р2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学会(ATS)、欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)和拉丁美洲胸科学会(ALAT)共同制定的特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)诊治指南。?该指南重点提出了IPF诊断和治疗方面新的建议,取代了2000年发布的ATS/ERS IPF共识。Р主要内容Р一、IPF 定义?二、临床表现?三、流行病学?四、危险因素?五、UIP型的定义?六、诊断路径和诊断标准Р七、治疗?八、关于IPF的自然病程和疾病过程监控?九、关于死亡率?十、病程的监控?十一、未来的研究方向Р一、IPF的定义РIPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。以前国外曾采用“隐源性纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis ,CFA)”一词。?其病因不明,主要发生于老年人。?其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia,UIP)。?AE-IPF的组织学为UIP+DAD?★新指南强调识别高分辨率CT(high-puted tomography,HRCT)的UIP型表现的重要性。Р二、临床表现Р所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难,并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性。?其发病率随年龄增长而增加,典型症状一般在60-70岁出现,低于50岁的IPF患者罕见。?男性明显多于女性,多数患者有吸烟史。Р三、流行病学РIPF 发病率呈现明显增长的趋势。?IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口老龄化或轻症患者确诊率增加无关。?IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等多种因素的影响有关。