致纤维化的间质性肺炎, 其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumona, UIP)。Р特发性肺纤维化急性加重:РIPF的自然病程是渐进性的,肺功能逐渐恶化的,最终至呼吸衰竭的慢性过程;?IPF的平均生存期约为三年;Р 然而近年来人们发现少数IPF患者在稳定期或稳定期过后会突然出现呼吸状态恶化,因而认为少数IPF患者的发展过程可能不是一个渐进性的,而是存在急性加重情况(AEIPF)。Р二、AEIPF的发病率:Р由于诊断标准不同,病例数量较少,且大多数文献报道为回顾性分析,故AEIPF的确切发病率尚不清楚。? ?Kim等按Kondoh等的诊断标准第1年急性加重的发生率为 8.5%,第 2年为9.6% ;?而采用Akira 等的诊断标准则急性加重的发生率可达15.4% 和15.0%;?目前估计急性加重实际发生率在 4.8%- 19%。Р三、AEIPF的危险因素:РIPF急性加重的危险因素与肺功能下降的水平关系不大,亦与年龄、吸烟史无关,但在男性多见。Р国外研究报道提示危险因素可能包括:?外科肺叶切除手术?胃食道反流?支气管肺泡灌洗术(BAL)Р四、AEIPF的发病机制Р1、肺泡上皮细胞完整性缺失和受损造成通透性增加和(或)不能有效清除肺泡表面纤维蛋白,使纤维蛋白在肺泡表面进行重建,诱使更多的炎症细胞在肺内聚集活化,释放各种炎症介质和氧自由基,从而破坏肺间质结构,造成弥漫性肺泡损伤。Р2、凝血系统激活和纤维蛋白溶解状态,因临床上提示抗凝治疗可能降低AEIPF的病死率。Р四、AEIPF的发病机制Р3、纤维细胞功能异常:当肺部的炎症和释放的大量炎性细胞因子如IL-8,TGF-B等均可刺激成纤维细胞增殖和胶原分泌增多,加重IPF的发展。Р4、遗传因素:相关基因突变可导致端粒酶变异,造成肺泡上皮细胞修复能力下降,促使AEIPF的发生发展。
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