中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病临床诊治特点-中华医学会(刘建国)

神经脱髓鞘示意图Р脱髓鞘疾病(demyelinating diseases):? 一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要? 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现Р①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性、播散性?②S白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润?③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整Р病理?特点Р脱髓鞘疾病概念Р中枢神经系统脱髓鞘病总分类Р正常髓鞘的?脱髓鞘病Р原发性或特发性Р继发性Р多发性硬化?视神经脊髓炎?同心圆硬化?播散性脑脊髓炎?其他Р缺血性卒中?CO中毒\有机磷中毒\营养不良?电解质紊乱:髓鞘中央溶解症?其他因素:脑外伤、肿瘤等Р髓鞘形成障碍性疾病Р异染性脑白质营养不良?肾上腺脑白质营养不良Р免疫介导的Р炎细胞浸润РCNS特发性炎性脱髓鞘病Р病因上与自身免疫相关,?病理上以髓鞘脱失及炎症为主,皮质也可受累,轴索损伤也很常见;?不同亚型在临床症候、影像学上有差异;?构成一个较为丰富多彩脱髓鞘病的疾病谱。Р戚晓昆.中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的新分类(专论).中华神经科杂志, 2008,41(2):73-75.Р重点介绍下面几点Р一、临床孤立综合征(CIS)?二、MS与NMO,NMO脑MRI可否异常??三、瘤样炎性脱髓鞘病与肿瘤的鉴别?四、胼胝体受累的ADEM特点??S-IIDD治疗进展Р一、临床孤立综合征?clinical isolated syndromes(CIS)??S首次发生的,单时相的,单病灶或多病灶的脱髓鞘病综合征[1]РMiller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol,2005;4:281-288