疼痛或 Lhermitte 睁,高颈髓病变严重者可累及呼吸机导致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛,长时间瘙痒、顽固性疼痛等。脊髓病变多较长,纵向延伸的脊髓长节段横贯性损害是其特征性影像表现, 矢状位多表现为连续病变,其纵向延伸往往超过 3个椎体节段以上,少数病例可纵贯全脊髓,颈髓病变可向上与延髓最后区病变相连。轴位病变多累及中央灰质和部分白质,呈圆形或 H型, 脊髓后索易累及。急性期,病变可以出现明显肿胀,呈长 T1长T2表现,增强后部分呈亮斑样或斑片样、线样强化,相应脊膜亦可强化。慢性恢复期: 可见脊髓萎缩、空洞,长节段病变可转变为间断、不连续长 T2信号。少数脊髓病变首次发作可以小于 2个椎体节段,急性期多表现为明显肿胀及强化。临床表现及分型(3) 疾病临床表现 MRI 影像特征延髓最后区综合征可为单一首发症状。表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐,不能用其他原因解释延髓北侧为主,主要累及最后区域,呈片状或线状长 T2 信号,可与颈髓病变相连。疾病临床表现 MRI 影像特征急性脑干综合征头晕、复视、共济失调等,部分病变无明显临床表现脑干背盖部、四脑室周边、弥漫性病变疾病临床表现 MRI 影像特征急性间脑综合征嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等。部分病变无明显临床表现。位于丘脑、下丘脑、三脑室周边弥漫性病变疾病临床表现 MRI 影像特征大脑综合征意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等,部分病变无明显临床表现。不符合典型 MS 影像特征,幕上部分病变体积较大,呈弥漫云雾状,无边界,通常不强化。可以出现散在点状、泼墨状病变。胼胝体病变多较为弥漫,纵向可大于 1/2 胼胝体长度。部分病变可沿基底节、内囊后支、大脑脚锥体束走行,呈长 T2 、高 Flair 信号。少部分病变亦表现为类急性播散性脑脊髓炎、肿瘤、脱髓鞘或可逆性后部脑部样特征。(( (4)
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