peroxidationРIncreased lysosomal fragilityРApoptosisРLiver cirrhosis/ fibrosis/cancerРDiabetes mellitusРEndocrine disturbances→ growth failureРCardiac failureРInfertilityР规律输血和祛铁治疗是重型地贫患者长期生存的根本РModell e Berdoukas, 1983Р铁过载严重性影响地贫患者的生存Р估计40岁的存活率? 轻度铁过载: 85.6%? 中度铁过载: 68.2%? 重度铁过载: 28.9%РP<0.001Р0Р0.2Р0.4Р0.6Р0.8Р1.0Р生存率Р0Р10Р20Р30Р40Р50Р年龄(年)РLadis V et al. Ann N Y Acad Sci 2005:1054:445–450Р轻度铁过载?(<2000 μg/L)Р重度铁过载?(>4000 μg/L)Р中度铁过载?(2000–4000 μg/L)Р铁的检测Р检测体内铁的标准方法?肝铁浓度(LIC)? 肝脏活检? MRI(T2*)? 超导量子干涉装置(SQUID) ?血清铁蛋白(Serum ferritin)Р铁水平检测的特殊方法?心脏铁的评估?LPI的评估Р用于评估铁过载的参数Р参数Р正常Р铁过载状态Р轻度中度重度РLIC (mg Fe/g d)Р<1.2Р3–7Р>7Р>15Р血清铁蛋白(ng/mL)Р<300Р>1000 to <2500Р>2500Р转铁蛋白饱和度(%)Р20–50Р>50РT2*, 心铁浓度(ms)Р>20Р10-20Р≤10Р肝功能(ALT, U/L)Р<250Р>250РLPI (μM)Р0–0.4Р>0.4Р发生并发症的风险增加Р发生心脏疾病增加РLPI=labile plasma iron
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